Comentario de la Autora: Dra. Amaia Martínez León

En esta Carta Científica se describe un excepcional caso de miocarditis por una miopatía inflamatoria autoinmune asociada con anticuerpos antipartícula de señal con la intención de mostrar la relevancia de alcanzar un diagnóstico etiológico en aquellos pacientes con daño miocárdico de etiología incierta, incidiendo en la colaboración multidisciplinar para el abordaje clínico de estas entidades.

Se trata de una paciente de 82 años con clínica de disnea de un mes de evolución sin otros síntomas ni signos de insuficiencia cardiaca y con elevación de marcadores de daño miocárdico (troponina T y creatincinasa). El electrocardiograma muestra un bloqueo completo de rama izquierda ya conocido y se decide ingreso para completar estudios con el diagnóstico de disnea como equivalente anginoso. El ecocardiograma transtorácico muestra función biventricular conservada (global y segmentaria), sin valvulopatías y en la coronariografía no presenta lesiones angiográficas significativas.

Los marcadores de daño miocárdico continuaron en ascenso. Cabe destacar que la creatincinasa se elevó significativamente más que la troponina T. Se consideró entonces la posibilidad de miocarditis. Tras descartarse un origen infeccioso o tóxico, la presencia de enzimas musculares persistentemente elevadas llevó a descartar una miopatía como etiología del cuadro para lo que se solicitó un perfil de anticuerpos específico con positividad para anticuerpos antipartícula de reconocimiento de señal (anti-SRP). Se descartó neoplasia asociada y el estudio neurofisiológico y la biopsia muscular fueron compatibles con miopatía auntoinmunitaria necrosante.

En la resonancia magnética cardiaca destacaron áreas intramiocárdicas de captación tardía de gadolinio compatibles con fibrosis en los segmentos inferior y lateral basal demostrando el daño miocárdico asociado a la miopatía. Se inició tratamiento inmunosupresor apropiado con evolución clínica favorable de la paciente y normalización de los marcadores de daño miocárdico. Las miopatías inflamatorias autoinmunitarias son un grupo heterogéneo de trastornos musculares que se caracterizan por debilidad muscular, elevación de enzimas musculares y alteraciones eletromiográficas, así como hallazgos típicos en la biopsia muscular. Clásicamente, se clasificaban como polimiositis, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusión, miositis necrosante e inespecíficas teniendo en cuenta criterios clínicos y anatomopatológicos. En los últimos años, la descripción de nuevos anticuerpos y la mayor disponibilidad para su determinación, ha supuesto una reclasificación de esta entidad en función de dichos anticuerpos.

En el caso de la miopatía autoinmunitaria necrosante, existen dos anticuerpos asociados: anticuerpos anti-SRP (como en nuestro caso) y anticuerpos contra la 3-hidroxi-3-metilglutaril-conezima A. Puede ocurrir aislada o asociada a infecciones virales, cáncer, esclerodermia o fármacos (estatinas).

La expresión clínica del daño cardiaco en las miopatías autoinmunes inflamatorias es relativamente infrecuente (3-6 %) siendo la miocarditis la manifestación más común (40 %). La causa más frecuente de muerte cardiovascular es la insuficiencia cardiaca (20 %). Sin embargo, el daño subclínico oscila entre el 13 y el 72 % según las fuentes consultadas con amplia variedad de presentaciones (alteraciones electrocardiográficas, ecocardiográficas y en resonancia magnética cardiaca). Es por ello cada vez más importante el papel de la resonancia magnética cardiaca como mejor técnica para detectar inflamación miocárdica inicial y fibrosis en fase crónica.

Finalmente, incidir en la frecuencia relativamente alta de pacientes con daño miocárdico en los que no se llega a un diagnóstico etiológico una vez demostradas coronarias sin lesiones obstructivas en la coronariografía. Debido a esto, no es posible administrar un tratamiento dirigido, teniendo consecuencias en la calidad de vida y en el pronóstico de los pacientes. La miocarditis es una entidad común dentro de este grupo, pero que también a su vez presenta gran heterogeneidad etiológica siendo las miopatías inflamatorias autoinmunitarias una posibilidad a tener en cuenta en el contexto clínico apropiado.


Referencias:


Rev Esp Cardiol. - Myocarditis as a Form of Presentation of an Inflammatory Autoimmune Myopathy Associated With Anti-signal Recognition Particle Antibodies.

Comentario de la Dra. Amaia Martínez León

Dra. Amaia Martínez León

Licenciada en Medicina por la Universidad de Cantabria. Médico Interno Residente de Cardiología de 5º año en el Hospital Universitario Central de Asturias.

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