Comentario de la Autora: Dra. Susana Mingo Santos

La amiloidosis AL es una enfermedad sistémica que se caracteriza por el depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas en diferentes órganos. La afectación cardiaca ocurre en más de la mitad de los casos y su presencia se asocia a un peor pronóstico vital.

En diferentes publicaciones se ha mostrado la utilidad del strain longitudinal del ventrículo izquierdo (SLVI) tanto para su diagnóstico como para su pronóstico. Según muestran publicaciones recientes, el papel diagnóstico y pronóstico del ventrículo derecho (VD) en esta enfermedad también es importante. Por un lado, nos puede ayudar para diferenciar la amiloidosis AL de la TTR aplicando el “apical ratio” del VD. Por otra parte, se ha visto que la afectación del VD es más tardía que la del VI, implicando su aparición un peor pronóstico. Tanto el TAPSE como el strain de la pared lateral del VD se asocian a una peor evolución, como muestran dos estudios previos más heterogéneos que el realizado por Durante et al, ya que incluyen pacientes con y sin afectación cardiaca, distintos tipos de amiloidosis y pacientes con y sin tratamiento establecido. Así mismo, se ha mostrado cómo la presencia de realce tardío en la pared del VD por resonancia cardiaca se asocia a un peor pronóstico.

El estudio realizado por Durante y cols. es un estudio prospectivo, unicéntrico, en el que se incluyeron 47 pacientes consecutivos con el diagnóstico establecido de amiloidosis AL (por biopsia de médula ósea más criterios ecocardiográficos y/o biopsia endomiocárdica) que aún no habían recibido tratamiento específico con Bortezomib. 8 pacientes fallecieron entre el ecocardiograma basal y el inicio del tratamiento por lo que no se incluyeron en el análisis, siendo la muestra final de 39 pacientes. Se definió evento como la necesidad de trasplante cardiaco o la muerte en el seguimiento. Un 38,5% de pacientes presentaron algún evento durante una mediana de seguimiento de 397 días, la mayoría de ellos éxitus (73%).

Los parámetros que se asociaron con un peor pronóstico en estos pacientes fueron: el NT-proBNP, la FEVI, el SLVI, el strain de pared libre de VD y el derrame pericárdico. En el análisis multivariante únicamente el strain de pared libre de VD tuvo una relación independiente con la presencia de eventos en el seguimiento. Los puntos de corte de los strain de ambos ventrículos que mejor sensibilidad y especificidad presentaban en las curvas ROC fueron 11% para el VI y 13% para el VD. Los pacientes que presentaban valores de SLVI y de strain de pared libre de VD por encima de estos puntos de corte fueron los que presentaron mejor pronóstico con una supervivencia a dos años > 95%.

Como comenta el autor al inicio de la discusión, la principal característica de este estudio es que todos los pacientes incluidos tenían un diagnóstico establecido de amioloidosis AL con afectación cardiaca y ninguno de ellos había recibido en el momento del ecocardiograma basal el tratamiento específico de la enfermedad, que actualmente en nuestro centro se basa en la utilización de Bortezomib, Ciclofosfamida y Dexametasona. El principal hallazgo del estudio es la implicación del strain de pared lateral del VD en el pronóstico de estos pacientes, siendo el único predictor independiente de muerte o trasplante cardiaco.

Como comentan los autores, ya existen estudios previos que demuestran la importancia de la función del VD en los pacientes con amiloidosis cardiaca. Parámetros clásicos como el TAPSE se habían asociado a un peor pronóstico en dos estudios previos, en pacientes heterogéneos, con y sin afectación cardiaca y con distintos tipos de amiloidosis, arrojando muy diferentes puntos de corte (17 y 14 mm).

En cuanto al strain de pared lateral del VD, Capelli reportó un punto de corte de -17% pero se incluyeron pacientes con amiloidosis AL con y sin afectación cardiaca, por lo que es lógico que el punto de corte sea superior al de la cohorte de Durante et al. En la misma línea, Uzan et al reportan un punto de corte similar (-16,5%) en un grupo parecido de pacientes AL con y sin afectación cardiaca. Otra explicación que también pudo contribuir a las diferencias entre estos 3 estudios fue la utilización de distinta tecnología (Philips en el estudio de Durante et al vs. General Electrics en los otros dos) y la inclusión de pacientes independientemente del tratamiento recibido.

En cuanto al VI, en este estudio no se demuestra una relación con eventos en el análisis multivariante, probablemente por el peso tan importante que tiene el strain del VD en el mismo. Sin embargo, sí se asocia en el análisis univariante con un punto de corte de -11%, muy similar al ya reportado por Buss et al en una cohorte mayor de pacientes con amiloidosis AL con afectación cardiaca. Desafortunadamente, este grupo, que es el más similar al de Durante et al, no estudió la capacidad pronóstica del strain de la pared libre del VD.

Como reconoce el autor la mayor de sus limitaciones es que se trata de un estudio unicéntrico con un número pequeño de pacientes, por lo que sería muy conveniente para asegurar la utilidad pronóstica del strain de pared lateral del VD una validación en un grupo mayor de pacientes de las mismas características, idealmente mediante un estudio multicéntrico y posiblemente utilizando diferentes tecnologías. La otra limitación, desde mi punto de vista, es menos importante, ya que tanto la tecnología para el análisis off-line como la que proporcionan los nuevos equipos ecocardiográficos ha mejorado sustancialmente en los últimos años, permitiendo un análisis mucho más rápido y reproducible como muestran los autores en este mismo artículo, con índices de correlación intraclase por encima del 95% en la lectura de ambos strains y con muy escasos estudios y segmentos no interpretables.

En resumen, como ha quedado demostrado en muchas otras patologías, el estudio del strain de la pared lateral del VD es de gran utilidad para establecer el pronóstico de los pacientes, es una medida fácil de obtener y de calcular con la tecnología actual y altamente reproducible. Dada la incidencia relativamente reducida de la amiloidosis AL con afectación cardiaca y que los casos se concentran en centros especializados en esta enfermedad, sería conveniente la realización de un estudio multicéntrico con un mayor número de pacientes para poder validar los hallazgos de este interesante estudio.


Referencias:

  1. Rev Esp Cardiol. - Valor pronóstico de la función del ventrículo derecho en pacientes con amiloidosis cardiaca por cadenas ligeras tratados con bortezomib.

Comentario de la Dra. Susana Mingo Santos

Dra. Susana Mingo Santos

Médico adjunto de la sección de imagen del servicio de cardiología del Hospital Puerta de Hierro Majadahonda.

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